Diretriz nacional brasileira para doença falciforme: recomendações e processo de desenvolvimento

Resumo

Introdução: Na doença falciforme (DF), hemácias falciformes levam à hemólise intravascular, anemia hemolítica crônica, vaso-oclusão, dor aguda e danos a vários órgãos. A DF é uma das doenças genéticas mais comuns no mundo, com maior incidência em populações afrodescendentes. Por esse motivo, a DF foi negligenciada e permaneceu invisível por muito tempo devido à falta de interesse resultante do racismo estrutural e institucional. No Brasil, estima-se que 4% da população tenha o traço SC. Objetivos: Descrever as principais recomendações da diretriz de prática clínica (CPG) do Sistema Único de Saúde (SUS) para o atendimento de crianças e adultos com suspeita ou diagnóstico de DF, bem como o processo de atualização da diretriz. Métodos: O processo de atualização da CPG seguiu as recomendações do sistema GRADE. Participaram desse processo pesquisadores, hematologistas, representantes do Ministério da Saúde (MS), sociedade de profissionais de saúde e representantes de pacientes. Após três reuniões de planejamento, o escopo do documento foi delineado e as tecnologias foram priorizadas quanto ao potencial de cobertura no SUS. Resultados: Diagnóstico, tratamento (farmacológico – prevenção de crises e complicações, tratamento de infecções, suplementação de ferro e ácido fólico, sobrecarga de ferro transfusional e analgesia; e tratamento não farmacológico – transfusão, transplante de células-tronco hematopoiéticas, nutrição, suporte fisioterapêutico, respiratório e oftalmológico, saúde bucal, priapismo, úlceras de membros inferiores, complicações neurocognitivas e procedimentos cirúrgicos) e monitoramento da SCD foram recomendados. Os destaques incluíram a expansão da indicação de hidroxiureia para crianças de nove meses (além de crianças de 24 anos), cobertura de um comprimido de hidroxiureia de 100 mg (além das cápsulas disponíveis de 500 mg) e indicação de epoetina alfa para adultos que apresentam declínio da função renal e piora dos níveis de hemoglobina. O documento está sob revisão pelo Ministério da Saúde e será considerado pela Conitec (Comitê Nacional de Incorporação de Tecnologias em Saúde). As próximas etapas compreendem avaliação e decisão da Conitec, consulta pública e publicação do CPG. Conclusões: A diretriz consolidará recomendações para o cuidado de pessoas com suspeita e diagnóstico de MSC, contribuindo para a qualidade da atenção primária e secundária à saúde e respeitando os princípios de universalidade, integralidade e equidade do sistema de saúde.